Những biểu hiện của mắt trong các bệnh của hệ thần kinh trung ương

A.- MỤC TIÊU :
1. Kể được các Bệnh cảnh điển hình trên đường dẫn truyền thị giác .
2. Giải thích được đường đi của thần kinh điều khiển cử động đồng tử .
3. Kể tên các bất thường phản xạ đồng tử
4. Phân tích được ý nghĩa của nghiệm pháp đồng tử .
5. Kể các căn nguyên làm biến dạng đồng tử
6. Biết cách khám trước một Bệnh nhân song thị
7. Phân tách được ý nghĩa của nghiệm pháp nghiêng đầu

Võng mạc là sự phát triển ra trước, là một ăng ten của não bộ. Qua trung gian của đường dẩn truyền thị giác, mổi điểm trên võng mạc liên kết với một điểm tương ứng của vỏnão thị giác. Mặt khác, lớp màng bọc nhãn cầu và lớp màng bao thị thần kinh chẳng qua là sự nối dài của lớp màng não.

Tuần hoàn của võng mạc thuộc hệ thống tận cùng ( không nối kết với nhau) giống như của não bộ. Hệ thống thị giác như vậy có thể xem như là một bộ phận phụ thuộc không thể tách rời của não bộ.

Trên lâm sàng, có rất nhiều Bệnh của hệ thần kinh trung ương (TKTU) có biểu hiện Bệnh lý ở mắt. Sự kết hợp các dấu hiệu mắt và liên kết chúng với các dấu hiệu thần kinh khác có giá trị khu trú cho phép chúng ta trình bày, thường là đúng đắn, cái nơi chính xác có sang thương gây Bệnh và tiên đoán bản chất sang thương đó.

Đó là lý do tại sao khám mắt đem lại một lợi ích lớn lao trong sự nghiên cứu phần lớn Bệnh của hệ thần kinh trung ương. Điều đó chỉ thực sự đem lại khi việc khám được định hướng và được thực hiện bởi một sự hiểu biết sâu về giải phẫu và Bệnh học của hệ thần kinh trung ương.Sự nghiên cứu những biểu hiện mắt liên quan đến Bệnh của hệ TKTU, để tiện lợi, được khái quát trên ba tiêu mục sau: triệu chứng học đường dẩn truyền thị giác, triệu chứng học đồng tử, và liệt vận nhãn.

Bệnh LÝ HỌC CỦA ĐƯỜNG dẫn TRUYỀN THỊ GIÁC

1- TRIỆU CHỨNG HỌC:
Bao gồm các biến đổi Bệnh lý trên thị trường của đường dẩn truyền thị giác (xem lại bài cách khám thị trường).

2- CÁC BỊNH CẢNH ĐIỂN HÌNH:
a- Tại thần kinh thị:
HỘI CHỨNG FOSTER- KENNEDY biểu hiện bằng dấu hiệu teo gai nguyên phát một bên với phù gai phía bên kia (do tăng áp lực sọ não). Có thể kể những nhuyên nhân sau đây: bứơu hoặc áp-xe mặt trước của thùy não trán, bứơu màng não của rảnh khứơu, cánh bé xương bướm hay sàn hố sọ giửa, bứơu sọ hầu, hiếm hơn trong Bệnh não nước nội kết hợp với bứơu của hố sọ sau.

VIÊM THẦN KINH THỊ HẬU CẦU nguyên nhân thường nhất do viêm nhiểm từ các xoang lân cận (xoang sàng sau và xoang bướm).

TỔN THƯƠNG GIÁN TIẾP THẦN KINH THỊ sau một chấn thương ở vùng quanh hốc mắt (vùng trán hay thái dương). Vị trí tổn thương thường được cho là xảy ra ở kinh thị giác vì nơi đây thị thần kinh dính chắc vào xương qua trung gian màng cứng.b- Tại giao thoa thị (H1&2)

Bên trên và phía trước (H3)
MẠCH LỰU CUNG WILLIS

Bên trên và phía sau
(1) NÃO NƯỚC NỘI có thể bẩm sinh do khiếm khuyết phát triển ( teo cống Sylvius, hẹp lổ Magendie và Luschka) hay chấn thương lúc sinh (xuất huyết mảng não); hoặc thụ dắc : nghẽn tắc cơ học lưu thông thủy dịch do bứơu, áp-xe hay ký sinh trùng.

(2) BỨƠU SỌ HẦU đây là bứơu có nguồn gốc di tich phôi thai (tồn tại túi Rathke).
Độ tuổi xuất hiện từ 10-25 tuổi; bứơu thường có vị trí phía trên yên, hiếm khi ở trong yên; dấu chứng thường gặp như phù gai, hẹp thị trường thường không đều do bứơu đè vào giao thoa thị hay dải thị
Nếu bứơu đè vào tuyến yên sẽ gây hội chứng thiểu năng tuyến yên, nếu đè vào vùng dưới đồi sẽ gây hội chứng đa niệu nhạt.

Bên dưới và phía trước
VIÊM MÀNG NÃO ,
VIÊM MÀNG NHỆN,
BỨƠU TUYẾN YÊN.

Bên dưới và phía sau
BỨƠU TUYẾN YÊN về mặt giải phẫu Bệnh có 2 loại: bứơu lành tuyến kỵ màu ( gây hội chứng phì đại) và bứơu lành tuyến ái màu (gây hội chứng thiểu năng tuyến yên).
Độ xuất hiện các dấu chứng như sau: biến đổi
Bệnh lý thị trường (90%),
soi mòn hố yên (80%) ,
rối loạn chức năng não thùy (60%)
liệt vận nhãn (10%),
phù gai hiếm gặp.

Bên cạnh
MẠCH LỰU hay XƠ CỨNG ĐỘNG MẠCH CẢNH,
BỨƠU MÀNG NÃO

c- Sau giao thoa thị:
phần lớn do Bệnh mạch máu não và u bứơu.
– Từ dải thị tới thể gối bên: nguyên nhân thường gặp như chấn thương , bứơu, áp-xe, dị dạng mạch máu, các Bệnh thoái biến bao myelin.

– Bó gối cựa: đoạn tương quan với thùy nào thái dương trước và giửa, tổn thương thường do bứơu; đoạn tương quan thùy thái dương sau và thùy đính tổn thương thường do bứơu và dị dạng mạch máu; đoạn tương quan với thùy chẩm 80% do sang thương mạch máu, đặc biệt ở người trên 30 tuổi.

Bài đọc thêm về bướu tuyến yên:Khuyết thị trường trong u tuyến yên: là dấu chứng thường gặp của UTY , gặp ở u tuyến ngoài u (macroadenoma) (H4)

U tuyến yên (UTY) chiếm 12-15% u nội sọ có biểu hiện lâm sàng. Khảo nghiệm tử thi cho thấy có trên 20% có UTY không triêu chứng và hầu hết đều có mức độ tăng sản dạng tuyến (adenomatous hyperplasia)Khuyết thị trường trong UTY điển hình là hình thái bán manh 2 bên thái dương tiến triển từ trên lan xuống hoặc ám điểm liên kết.(H5&6)

Khuyết thị trường dạng trên có thể gặp trong các tình huống sau:
– Gai thị nghiêng
– Viêm võng mạc sắc tố phần mũi
– Ám điểm hoàng điểm –điểm mù 2 bên
– Phù gai với điểm mù phát triển rộng
– Thừa da mí góc trên ngoài

Các triệu chứng tùy thuộc mức độ phát triển u:
– Hội chứng thành bên xoang hang khi u phát triển ra 2 bên gây vói liệt TK 3,4,5,6 và sợi giao cảm
– Não úng thủy khi u phát triển lên trên với các triệu chứng như rung giật nhãn cầu, bất thường trong nhìn phối hợp dọc, phân ly phản xạ nhìn gần và ánh sáng trực tiếp, phù gai.

Phân loại UTY theo chức năng nội tiết của Landolt:
u có hoạt tính kích thích tố và u không có hoạt tính kích thích tố.
U tiết KTT tăng trưởng (growth H.) gọi là somatotropic adenoma gây Bệnh cảnh phì đại đầu chi (acromegaly).
U tiết KTT prolactin gọi là prolactinoma gây Bệnh cảnh tắt kinh (amenorrhea) và tiết sửa (galactorrhea).
U tiết KTT adrenocorticotropin gọi là corticotropic adenoma gây Bệnh cảnh Cushing.
U tiết KTT thyrotropin gọi là thyrotropic adenoma.
U tiết đa KTT gọi là plurihormonal adenoma.
Wilson phân tích 1000 ca UTY cho thấy có 226 u không hoạt tính KTT (khoáng 1/3) và 774 u có hoạt tính KTT (khoảng 2/3) được phân bố như sau: prolactinoma 410 ca, somatotropic adenoma 175 ca, corticotropic adenoma 167 ca và thyrotropic adenoma 2 ca.Prolactinoma là UTY thường gặp nhất, nữ gặp nhiều hơn nam, phần lớn là microadenoma (u trong yên) . Triệu chứng biểu hiện ở nữ bao gồm mất kinh và tiết sửa.
Triệu chứng ở nam gồm giảm tham muốn tính dục, bất lực, phì đại vú (gynecomastia), tiết sử và thiểu năng não thùy.

Ngày nay nhờ các công cụ chẩn đoán hình ảnh, có nhiều tiến bộ trong chẩn đoán, để hạn chế sai lầm trong chẩn đoán sau đây là một vài gợi ý chung: đối với BN mất thị lực một mắt phải cho thường quy chụp X quang không sử soạn sọ nghiêng và lổ thị, nếu không bới hoặc có bới nhưng có hội chứng giao thoa thị thì cho làm thêm CT scan có cản quang (H7) hay MRI

Đột quỵ tuyến yên (pituitary apolexy) là tình trạng thay đổi đột ngột thể tích u tuyến não thùy do xuất huyết, ứ phù, hay hoại tử trong u. Triệu chứng cấp tính như sau: nhức đầu dữ dội vùng trán hay hậu cầu, thị lực sụt giảm, liệt vận nhãn, đau và tê vùng mặt, chảy máu cam hay chảy mủi dịch não tủy. Điều trị Bệnh cảnh này gồm cortico therapy liều cao (dexa 6-12mg/mỗi 6 giờ) và giải áp qua đường xuyên xoang bướm

Điều trị UTY
Có 7 tiến bộ chính đã cách mạng hóa điều trị là: phẫu thuật u xuyên xoang bướm, chẩn đoán hình ảnh CT và MRI, radioimmunoassay techniques, phân lập và tổng hợp KTT vùng dưới đồi, thuốc dược lý thần kinh đường uống Bromoergocristine như phương cách cắt u nội khoa (madical adenectomy), kỹ thuật hóa mô miển dịch học và công nghệ phân tử.

Nội khoa với bromoergocristine uống: công thức hóa học của chất này là 2-bromo-α-ergocristine, phát hiện từ đầu thập kỷ 1970. Tác dụng dược học bao gồm ức chế chức năng hổ trợ tuyến sinh dục (gonadotropic function), giảm tiết prolactin, và giảm kích thước mô u .Thuốc có hiệu quả phần lớn cho UTY trong yên , giảm thể tích u trong vòng 3 tháng với liều 5mg/ngày. Thuốc ít hiệu quả với u lan ngoài hố yên.

Biến chứng điều trị bằng thuốc: hoại tử dạng nang, u tái phát, chảy mũi dịch não tũy và sa giao thoa thị.

Còn nhiều câu hỏi chưa có lời đáp về thuốc này: thuốc này có thật sự tốt hơn là phẫu thuật xuyên xoang bướm, khi nào thì ngưng thuốc, kêt quả điều trị ra sao với những u không tiết prolactin, có nên dùng thuốc trước để cắt u dễ hơn.

Ngoại khoa với phẫu thuật xuyên xoang bướm:
thị lực phục hồi sau phẫu thuật tùy thuộc thời gian thị lực bị ảnh hưởng và mức độ teo gai trước mổ. Để thị lực cải thiện tối đa phải đợi nhiều tháng sau mổ. Thị lực có thể xấu đi sau mổ do tụ máu trong yên, phù nề tổ chức u còn sót, chấn thươgn phẫu thuật.

Giảm thị lực tái phát có thể do u tái phát trở lại, dính màng nhện liên kết với hội chứng hố yên bị trống (empty seller syndrome), hoại tử muộn do xạ.

Biến chứng phẫu thuật có thể gặp như thiểu năng tuyến yên, úng não thũy thứ phát do chảy máu dịch não tũy dưới màng nhện, thiếu máu võ não, rò dịch não tũy và viêm màng não, đa niệu nhạt tạm thời, tử vong do chảy máu trong hay sau mổ.

BỊNH LÝ HỌC ĐỒNG TỬ 1- NHẮC LẠI GIẢI PHẨU SINH LÝ:

a-Thần kinh điều khiển cử động đồng tử: gồm có đường giao cảm và đối giao cảm:
ĐƯỜNG GIAO CẢM
trung khu giao cảm nằm trong vùng dưới đồi , trụ giác của sợi tiền hạch đi xuống thân não , tủy sống tới trung khu mi tủy Budge ( cột tế bào nằm trong khoảng đốt sống cổ 8- ngực 1) .

Trụ giác của tế bào tiền hạch thứ hai rời tủy sống , theo rể trước vào chuổi hạch trước sống, ngang qua hạch cổ dưới rồi hạch cổ giửa và tận cùng tại hạch cổ trên.

Trụ giác của sợi hậu hạch, không bao myeline, rời hạch cổ trên theo động mạch cảnh, tạo đám rối quanh động cảnh, rồi bắt cầu qua hạch tam thoa theo thần kinh mắt vào hốc mắt .

Thần kinh giao cảm cung cấp: sợi làm dản đồng tử, sợi vận mạch hốc mắt , màng bồ đào, sợi cho cơ trơn Muller, và sợi bài tiết cho tuyến lệ.

ĐƯỜNG ĐỐI GIAO CẢM
thân tế bào sợi tiền hạch nằm ở nhân Edinger- Wesphal (EW), trụ giác theo dây thần kinh 3 vào hạch mi và chấm dứt ở đây. Sợi hậu hạch theo thần kinh mi ngắn sau vào nhãn cầu.b- Các phản xạ đồng tử: có 3 loại phản xạ chính :
(1) PHẢN XẠ TRỰC TIẾP
có 2 cung phản xạ khác nhau tuỳ nguồn sáng kích thích mạnh (H8) hay yếu (H9) .
Nếu nguồn sáng mạnh, cung phản xạ như sau: luồng thần kinh theo trụ giác tế bào hạch chấm dứt ở nhân tiền lưới trong cuống não (thay vì ở thể gối bên), trụ giác tế bào thứ hai nối nhân tiền lưới với nhân Edinger- Wesphal, trụ giác tế bào thứ ba ( thân nằm ở nhân EW ) mượn đường dây thần kinh 3 để tới cơ vòng đồng tử gây thu đồng tử.

Nếu nguồn sáng yếu, luồng thần kinh theo trụ giác tế bào hạch chấm dứt ở nhân tiền lưới cùng bên và đối bên, rồi trụ giác của tế bào thứ hai từ nhân tiền lưới hai bên giao chéo nhau phía trước cống Sylvius và đi xuống thân não , tủy sống tới trung khu mi tủy Budge, từ đây nó theo đường giao cảm đến mắt gây dản đồng tử.

(2) PHẢN XẠ ĐỒNG CẢM cung phản xạ giống như phản xạ trực tiếp nhưng xảy ra đối bên nhờ sợi thần kinh trung gian nối kết nhân tiền lưới bên này với bên đối diện. Vì vậy tùy nguồn sáng mạnh yếu kích thích ở mắt bên này mà mắt bên kia cũng sẽ thu hay dản đồng tử.

(3) PHẢN XẠ NHÌN GẦN gồm bộ ba không tách rời nhau: thu đồng tử, hai nhãn cầu quy tụ ( tụ cầu), tăng bề dầy trước sau của thủy tinh thể.

Cung phản xạ như sau: vật ảnh vào võng mạc tạo luồng thần kinh theo trụ giác tế bào hạch đến thể gối bên, tiếp tục mượn đường dẩn truyền thị giác để đến vỏ não chẩm; từ đây một tế bào khác dẩn xung đi xuống thân não vào củ não trên, rồi nhân E-W cùng bên để rồi mượn đường dây thần kinh 3 đến cơ vòng đồng tử gây co đồng tử, đến cơ mi thể gây tăng hôi tụ thủy tinh thể và dến cơ trực trong gây tụ cầu.Tại củ não trên, luồng thần kinh còn theo những sợi thần kinh trung gian dể vào nhân E-W bên phía đối diện và cũng tạo những tác động tương tự ở mắt bên kia. Vì phản xạ nhìn gần còn có sự tham gia của ý thức, nên vỏ não trán (vùng 8) tác động trên cung phản xạ này qua hai sợi thần kinh liên kết : một nối vỏ não chẩm với vỏ não trán và một nối vỏ não trán xuống củ não trên đi theo bó tháp.(H10)

2-BIẾN ĐỔI BỊNH LÝ CỦA PHẢN XẠ ĐỒNG TỬ
Có thể gặp các loại bất thường phản xạ đồng tử (ĐT) sau đây:
(1) ĐT ARGYLL-ROBERTSON có đặc điểm là đồng tử không co lại với nguồn ánh sáng mạnh trực tiếp nhưng vẩn co lại trong phản xạ nhìn gần. Nếu hiện tượng này xảy ra ở cả hai mắt , và kết hợp với đồng tử méo mó lệch tâm, dản kém với thuốc dản thì gọi là dấu hiệu Argyll-Roberson thường gặp trong Bệnh giang mai thần kinh .

Nếu đồng tử Argyll-Roberson bất toàn (chỉ có ở một bên), hiếm gặp, có thể gây ra bởi những Bệnh của hệ thần kinh trung ương khác như viêm não, ngộ độc rựơu kinh niên, đái đường, Bệnh xơ cứng rải rác, bứơu trung não…

(2) ĐT ADIE (còn gọi ĐT cứng) có đặc điểm là vận tốc co dồng tử của phản xạ trực tiếp hay nhìn gần xuất hiện rất chậm cũng như rất chậm trở về kích thước ban đầu. Một dung dịch pilocarpine nồng độ thấp (0,1%) gây co dồng tử trong khi đồng tử bình thường thì không . Ngoài ra nó còn chậm dản trong tối nhưng dản tức thời với thuốc dản. ĐT Adie là hậu quả của tổn thương hạch mi.

(3) ĐT MARCUS-GUNN có đặc điểm là ở ĐT đó phản xạ trực tiếp mất (hoặc yếu) nhưng phản xạ đồng cảm của nó vẩn bình thường. Hiện tượng này gặp trong những trường hợp có tồn thương nặng ở thần kinh thị.

(4) ĐT ARGYLL-ROBERSON NGƯỢC trong đó dồng tử vẩn co với ánh sáng trực tiếp nhưng không co khi nhìn gần. Hiện tượng này gặp trong Bệnh bạch hầu, Bệnh Parkinson hậu viêm não.(5) ĐT LIỆT TOÀN BỘ đồng tử không phản ứng vối phản xạ nhìn gần và trực tiếp. Nguyên nhân có thể do tổn thương nhân E_W, liệt dây thần kinh 3, giang mai thần kinh (mới đầu là đồng tử A_R, sau đó mất cả phản xạ nhìn gần)

3- BIẾN ĐỔI BỊNH LÝ HÌNH DẠNG ĐỒNG TỬ
a- Co đồng tử hai bên: đồng tử hai bên co nhỏ như đầu kim gợi ý một Bệnh giang mai thần kinh, cần thiết làm các xét nghiệm để xác định hoặc loại trừ. Nếu xuất hiện sau chấn thương sọ não , coi chừng xuất huyết xảy ra ở não thất.

b- Dản đồng tử hai bên: đây là triệu chứng thường gặp, không có giá trị nhiếu về mặt triệu chứng học. Hiện tượng này gặp trong xuất huyết màng não, chấn thương sọ não nặng, ngộ độc atropine, belladone, botulisme, nấm, rựơu methalique.

c- Bất đồng kích thước đồng tử: một bên dản và một bên co.
– Nghiệm pháp đồng tử:
Đứng trước hiện tượng kích thước đồng tử bất đồng câu hỏi đặt ra là
(1) bên dản đồng tử có thể do liệt đối giao cảm, kích thích giao cảm , hoặc bình thường
(2) bên co đồng tử có thể do liệt giao cảm, co quắp cơ vòng, hoặc bình thường. Nghiệm pháp thuốc nhỏ giúp trả lời câu hỏi trên.

Nghiệm pháp gồm 2 loại thuốc nhỏ : atropin 1% và cocain 5%, cocain nhỏ trước, atropin nhỏ sau.

Cách thực hiện như sau:
(1) bên dản đồng tử : nhỏ 1 giọt cocain, đợi vài phút có 3 tình huống xảy ra
(a) kích thứơc đồng tử như củ gợi ý nguyên nhân cường giao cảm. Để khẳng định chẩn đoán này, nhỏ 1 giọt atropin, đồng tử sẽ dản to ra.
(b) đồng tử dản tối đa đó là liệt đối giao cảm.
(c) đồng tử dản một ít, phản xạ trực tiếp vẩn còn, đó là tình trạng bình thường.

(2) bên co đồng tử , sau khi nhỏ cocain, có 2 tình huống
(a) đồng tử dản một ít, đó là tình trạng bình thường
(b) đồng tử có kích thước như củ, có thể đó là do liệt giao cảm hay co quắp cơ vòng.
Để phân biệt , nhỏ một giọt atropin, nếu đồng tử dản yếu là do liệt giao cảm, còn dản mạnh do co quắp cơ vòng.

– Chẩn đoán căn nguyên:
HỘI CHỨNG NHẢN KHOA :

(1) LIỆT MÙ ĐỒNG TỬ gây dản đồng tử, thường gập trong các Bệnh sau đây: tắc động mạch trung tâm võng mạc, bong võng mạc, xuất huyết võng mạc sau chấn thương, Bệnh glaucome.

(2) LIỆT VẬN NHẢN TRONG do tổn thương ở nhân Edinger-Wesphal.

(3) GIANG MAI THẦN KINH với dấu hiệu Argyll-Roberson.(4) HỘI CHỨNG CLAUDE BERNARD-HORNER với bộ tam dấu chứng đặc thù: hỏm mắt, co đồng tử, hẹp khe mí (do liệt cơ Muller). Ngoài ra còn có các dấu hiệu phụ như khô mắt nửa bên, dản mạch, giảm tiết nước mắt, và đôi khi có rối loạn dinh dưởng ở mống (loạn sắc mống).

Hội chứng này xuất hiện khi có bất cứ thương tổn nào xảy ra trên đường giao cảm :
(a) tổn thương ở vùng dưới đồi thường kết hợp với những dấu chứng đặc trưng của vùng này như sốt cao, đa niệu nhạt, ngủ nhiều

(b) tổn thương ở thân nảo và bầu tủy: gặp trong vài hội chứng như
# HC BABINSKI-NAGEOTTE gồm hội chứng C.B-H phối hợp với yếu và tê nửa bên đối diện, thất điều thân tiểu não, rung giật nhãn cầu

# HỘI CHỨNG WALLENBERG (do thuyên tắc động mạch tiểu não sau dưới) gồm hc C.B-H kết hợp với tê nửa mặt, mất cảm giác giác mạc, liệt dây nói và lưởi gà cùng bên sang thương, thất điều thân tiểu não, tê nửa người đối diện.

(c) tổn thương ở tủy sống gặp trong một số Bệnh như Bệnh rổng tủy, Bệnh lao cột sống, bứơu , chấn thương .

(d) tổn thương vùng trung thất gặp trong các trường hợp như gảy xương sườn 1, lao đỉnh phổi, K đỉnh phổi (d) tồn thương vùng cổ như chấn thương, bứơu cổ, mạch lượu động mạch cảnh, K thực quản.

# HC THẦN KINH đáng kể nhất là :
(a) chấn thương sọ nảo: ngay sau chấn thương nếu khám thấy đồng tử dản một bên, phản xạ yếu hay mất hẳn thì có tiên lượng xấu (có 50% dẩn đến tử vong).

Nếu sau đó đồng tử có phản xạ trở lại, đó là dấu hiệu của dự hâu tốt. Ngược lại, đồng tử bên kia cũng dản theo, tổng trạng giảm nhanh, có khả năng bị xuất huyết ngoài màng cứng hay dưới màng cứng chèn ép dần trục não làm liệt thần kinh 3 đối diện.

Nếu Bệnh nhân sau chấn thương có khoảng tỉnh rồi mê lại kết hợp với đồng từ dản phản xạ ánh sáng âm tính, cần nghĩ đến máu tụ ngoài màng cứng và bên dản đồng tử là bên được chọn để mổ.

(b) tăng áp lực sọ nảo: mọi dấu hiệu tăng áp lực sọ não ở trẻ con cần nghĩ đến bứơu vùng hố sọ sau, tuy nhiên chẩn đoán khó , cần phân biệt với hội chứng giả u như úng não nước, viêm màng nhện, đị dạng mạch máu não.

Ở người trẻ nếu có kèm hội chứng màng não và liệt thầnkinh 3 cần nghĩ đến vở mạch lựu ở cung động mạch Willis.

(c) giang mai thần kinh: với viêm màng não xảy ra ở màng não vùng đáy sọ phía trước, đặc biệt chọn lọc trong vùng phía sau giao thoa thị, khoảng liên cuống não nơi các dây thần kinh 3 rời cuống não; thương tổn mạch máu dẩn đến tắc mạch; và u tân tạo giang mai thường xuất hiện ở đáy não.# HC NỘI KHOA gặp trong một số Bệnh như đái đường, Basedow, ngộ độc …

BỊNH LÝ HỌC HỆ THỐNG VẬN NHẢN

A- NHẮC LẠI GIẢI PHẨU SINH LÝ
Hệ thống vận nhãn có thể chia làm ba thành phần :

(1) HỆ THỐNG THỰC HIỆN gồm có nhân, thần kinh, và cơ vận nhãn .
(2) HỆ THỐNG ĐIỀU KHIỂN có ba trung khu tham gia:
(a) hệ tiền đình với ba ống bán khuyên điều khiển phản ứng phản xạ ( điều chỉnh góc xoay nhãn cầu theo hướng ngược lại để bù trừ tư thế đầu).

Ống bán khuyên ngoài nằm theo mặt phẳng ngang điều chỉnh phản xạ ngang bù trừ tư thế xoay mặt ( e.g. xoay mặt qua trái thì mắt đưa qua phải);

Ống bán khuyên dọc trước nằm theo mặt phẳng trán điều chỉnh phản xạ xoay bù trừ tư thế nghiêng đầu ( e.g. nghiêng đầu qua phải thì mắt xoay qua trái);Ống bán khuyên dọc sau nằm theo mặt phẳng trước sau điều chỉnh phản xạ đưa mắt lên xuống bù trừ tư thế cúi ngửa đầu (e.g cúi đầu xuống thì mắt đưa lên trên). (H11)

(b) thùy chẩm vùng 18, 19 điều khiển đáp ứng tự động , chẳng hạn như phản xạ rỏi theo một vật di động. (H12)

(c) thùy trán vùng 8 điều khiển sự vận nhãn tự ý, như khi chủ thể muốn nhìn từ một vật này sang vật khác.(H13)

(3) HỆ THỐNG LIÊN KẾT gồm bó dọc sau liên kết các nhân 3,4,6 và các sợi thần kinh trung gian nối các trung khu điều khiển với các nhân. (H14)

B- TRIỆU CHỨNG HỌC LIỆT VẬN NHẢN
1- LIỆT HỆ THỰC HIỆN:
Sang thương khu trú ở nhân, rể, và thân thần kinh
Ba dấu chứng thường gặp đó là song thị, lé và tư thế đầu bất thường. Dựa vào ba dấu chứng này , có thể chẩn đoán được dây thần kinh bị liệt .

* TƯ THẾ ĐẦU BẤT THƯỜNG: đó là phản ứng chủ động của cơ thể nhằm hạn chế độ song thị do liệt vận nhãn gây ra. Muốn giảm song thị thì phải tránh hướng nhìn về phía hoạt trường cơ liệt. Mổi tư thế đầu dẩn đến chuyển động vận nhãn theo hướng ngược lại (phản ứng phản xạ của hệ tiền đình).

Như vậy muốn giảm song thị thì Bệnh nhân thường có tư thế đầu hướng về phía hoạt trường cơ liệt. Thí dụ
(1) liệt trực ngoài mắt phải, Bệnh nhân sẽ xoay mặt về phía phải.
(2) liệt chéo trên mắt trái, Bệnh nhân có tư thế đầu như sau: cúi đầu, xoay mặt qua phải, và nghiêng đầu qua trái ( của Bệnh nhân). Do đó quan sát tư thế đầu Bệnh nhân, có thể sơ bộ biết được liệt cơ ngang hay cơ dọc. Nếu Bệnh nhân chỉ có tư thế xoay mặt là liệt cơ ngang, còn kết hợp với tư thế nghiêng đầu hay cúi ngửa đầu là liệt cơ dọc.

* SONG THỊ: phản ánh ảnh của vật không rơi đúng trên hoàng điểm của cả hai mắt, hậu quả của yếu liệt một hay nhiều cơ ngoại nhãn.
Có hai loại song thị (ST) :
ST ngang ( liệt cơ ngang: trực trong hoặc trực ngoài) và
ST dọc (liệt cơ dọc: trực trên, trực dưới, chéo trên, và chéo dưới).

Có nhiều nghiệm pháp dựa trên song thị để chẩn đoán cơ liệt, ở đây giói thiệu một phương pháp đơn giản, dể thực hiện , dụng cụ chỉ gồm đèn soi đáy mắt và kính xanh đỏ. Cho Bệnh nhân đeo kính xanh ở mắt này và kính đỏ ở mắt kia, bảo nhìn vào chùm khe sáng của đèn soi đáy mắt để cách mắt khoảng 30cm.

Có hai tình huống xãy ra:
(1) Bệnh nhân thấy hai khe sáng xanh đỏ tách rời nhau cùng nằm trên mặt phẳng ngang: đó là song thị ngang.

(a) Nếu hai khe sáng xanh đỏ ở cùng bên với kính đeo mắt ( e.g. khe sáng đỏ ở cùng bên với mắt phải đeo kính đỏ , tương tự với khe sáng xanh) , ta gọi là song thị đồng danh phản ánh liệt cơ trực ngoài. Để biết liệt trực ngoài mắt nào, tiếp tục đưa nguồn sáng qua phải rồi qua trái. Nếu liệt trực ngoài mắt phải , khoảng cách khe sáng xanh đỏ sẽ gia tăng khi nguồn sáng đưa về bên phải và ngược lại cho trực ngoài mắt trái.(b) Nếu hai khe sáng xanh đỏ ở nghịch bên với kính đeo mắt, ta gọi là song thị chéo phản ánh liệt cơ trực trong. Muốn biết liệt trực trong mắt nào , tiếp tục đưa nguồn sáng lần lượt qua phải qua trái.
Nếu liệt trực trong mắt phải, khoảng cách khe sáng xanh đỏ sẽ gia tăng khi nguồn sáng đưa về bên trái và ngược lại cho trực trong mắt bên trái.

(2) Bệnh nhân thấy hai khe sáng xanh đỏ tách rời nhau không cùng nằm trên mặt phẳng ngang: đó là song thị dọc.

Để biết liệt cơ dọc mắt nào , lần lượt đưa nguồn sáng về hướng hoạt trường của từng cặp cơ dồng hành, hỏi xem hướng nào khoảng cách hai khe sáng tách rời nhau xa nhất, hướng đó chính là hướng liệt của một trong hai cơ đồng hành.

Nếu hướng đó ở phía trên thì ta hỏi khe sáng màu gì ở trên là liệt cơ ở mắt mang kiếng màu đó, còn nếu hướng đó ở dưới thì hỏi khe sáng màu nào ở dưới là liệt cơ ở mắt mang kiếng màu đó.

Thí dụ 1 : một Bệnh nhân có mắt phải đeo kính đỏ, mắt trái đeo kính xanh thấy hai khe sáng tách rời nhau xa nhất ở phía trên và bên phải (của Bệnh nhân), vậy là liệt một trong hai cơ trực trên mắt phải và chéo dưới mắt trái. Nếu Bệnh nhân trả lời rằng khe sáng đỏ ở trên , ta chẩn đoán là liệt trực trên mắt phải.

Thí dụ 2 : một Bệnh nhân được cho đeo kính xanh mắt phải và kính đỏ mắt trái, thấy hai khe sáng tách rời nhau xa nhất ở vị trí phía dưới và bên trái (của Bệnh nhân), vậy là liệt một trong hai cơ trực dưới mắt trái và chéo trên mắt phải. Nếu Bệnh nhân trả lời rằng khe sáng xanh ở phía dưới, ta chẩn đoán là liệt cơ chéo trên mắt phải.

* LÉ là biểu hiện của hai mắt nhìn thẳng không thẳng hàng. Tùy theo mức độ liệt nặng nhẹ mà góc lé biểu hiện nhiều hay ít, đôi khi rất khó thấy (phải làm nghiệm pháp che mắt mới phát hiện được).

Trước một trường hợp lé bao giờ cũng phải chẩn đoán phân biệt với lác cơ năng. Trong lé cơ năng, góc lé nguyên phát và thứ phát luôn bằng nhau và góc lé không thay đổi trong mọi hướng nhìn.

Đối với góc lé lớn, ta chẩn đoán dể dàng cơ liệt qua việc khám vận nhãn kết hợp với nghiệm pháp che mắt. Đối với góc lé nhỏ, để chẩn đoán cơ liệt đôi khi phải dùng nghiệm pháp nghiêng đầu (còn gọi nghiệm pháp Bielchowsky).Nghiệm pháp này dựa trên nguyên tắc sau đây: khi nghiêng đầu, nhãn cầu sẽ xoay một góc theo hướng ngược lại để bù trừ, mổi mắt có hai cơ tham gia. Hai cơ này vừa phối vận trong động tác xoay, vừa đối vận trong việc giử cân bằng hai mắt ở tư thế không lệch trên hoặc xuống dưới. Khi một trong hai cơ bị liệt , sự mất cân bằng xảy ra và mắt sẽ bị lệch ( lé đứng) lên trên hay xuống dưới.

Thí dụ 1: Cho Bệnh nhân định thị vào một nguồn sáng (đèn soi đáy mắt chẳng hạn) , bảo Bệnh nhân nghiêng đầu qua phải (mắt vẩn định thị vào nguồn sáng), mắt phải xuất hiện lé đứng trên.Ta suy luận như sau: khi nghiêng đầu qua phải, ở mắt phải có hai cơ tham gia vào động tác xoay đó là cơ chéo trên và cơ trực trên. Vì mắt phải lệch lên trên, có nghĩa là cơ trực trên làm việc tốt nên tất yếu cơ liệt phải là cơ chéo trên.

Thí dụ 2: tương tự như trên, bảo Bệnh nhân nghiêng đầu qua phải, giả sử mắt trái xuất hiện lé đứng dưới.

Ta suy luận: khi nghiêng đầu qua phải, ở mắt trái Bệnh nhân có hai cơ tham gia vào động tác xoay đó là cơ chéo dưới và cơ trực dưới. Vì mắt trái lệch xuống dưới, có nghĩa cơ trực dưới làm việc tốt nên tất yếu cơ liệt phải là cơ chéo dưới.
Ta có thể lý luận như vậy cho tất cả các cơ còn lại.

2- LIỆT HỆ ĐIỀU KHIỂN
Sang thương khu trú ở các đường liên kết và trung khu trên nhân. Liệt hệ điều khiển gây liệt phối hợp cả hai mắt, nên còn gọi liệt nhìn hay liệt cơ năng.

a- LIỆT HỆ TỰ Ý: Bệnh nhân không thể có chuyển động mắt thực hiện theo lệnh. Họ thực sự khó khăn khi đọc hai chử tách rời xa nhau. Khi đọc sách mổi khi sang hàng, họ thường phải dùng ngón tay để hướng cái nhìn của hai mắt từ cuối dòng trở lại đầu dòng hàng dưới ( bằng cách dùng phản xạ theo dỏi của hệ tự động).

b- LIỆT HỆ TỰ ĐỘNG: Bệnh nhân định thị khó khăn. Khi bảo Bệnh nhân định thị một vật nằm trong tầm nhìn của người đó, mắt Bệnh nhân xoay vụng về và giao động quanh vật mà người ta yêu cầu định thị.
Nếu khi đó ta đưa một vật mới trong tầm nhìn của người đó, y vẩn tiếp tục nhìn vào vật đầu tiên và hoàn toàn không biết gì kích thích thị giác mới của vật thứ hai đem lại. Bệnh nhân cũng không có khả năng dỏi mắt theo một vật đang chuyển động.

c- LIỆT HỆ TIỀN ĐÌNH: phản xạ mắt bù trừ tư thế đầu thuộc hệ tiền đình mất . Xoay đầu bất ngờ nhanh không làm mắt Bệnh nhân xoay nhanh về hướng ngược lại. Mắt Bệnh nhân không phản ứng với các nhgiệm pháp tiền đình ( không xuất hiện rung giật nhãn cầu như mắt bình thường trước nghiệm pháp tiền đình như nhỏ nước lạnh vào tai, ngồi ghế xoay vòng).
Mất khả năng định thị chính xác khi đầu chuyển động, và vật được định thị dường như giao động theo tư thế của đầu; vật trở nên rỏ ngay khi đầu giử yên và ngay cả khi lúc đó vật đang chuyển động.

C- CHẨN ĐOÁN KHU TRÚ LIỆT VẬN NHÃN 1- LIỆT THÂN THẦN KINH: phân làm hai loại :

(1) liệt đơn lẻ từng dây thần kinh :
LIỆT THẦN KINH 3 có thể tổn thương cả hai ở hố liên cuống não do viêm màng não giang mai, tổn thương riêng lẻ do mạch lựu ở lục giác Willis, chấn thương gảy ngang thân xương bướm.
LIỆT THẦN KINH 6 tổn thương cả hai thường gặp trong tăng áp lực sọ não hoặc riêng lẻ sau chấn thương gảy xương đá, viêm xương đá thứ phát sau viêm tai.
LIỆT THẦN KINH 4 hiếm gặp hơn, tổn thương thường nhất xảy ra ở khoảng màng não do viêm màng não giang mai.

(2) Liệt phối hợp:
HỘI CHỨNG KHE BƯỚM có thể gặp trong viêm xương- màng xương giang mai, chấn thương, bứơu.

HỘI CHỨNG ĐỈNH HỐC MẮT kết hợp hội chứng khe bướm với tổn thương thần kinh thị, thường có nguồn gốc chấn thương và bứơu.HỘI CHỨNG THÀNH BÊN XOANG HANG có thể gặp trong bứơu tuyến não thùy, thuyên tắc tỉnh mạch xoang hang, dò động tỉnh mạch cảnh xoang hang.

2- LIỆT RỂ THẦN KINH
sang thương xuất hiện trong thân não gây tổn thương rể thẩn kinh và bó tháp bên trên chổ bắt chéo gây liệt thần kinh cùng bên sang thương và liệt nửa người đối diện, nên còn gọi là hội chứng liệt nửa người xen kẽ. Tùy theo vị trí tổn thương trong thân não, người ta phân ra:

(1) HC LIỆT NỬA NGƯỜI XEN KẼ TRÊN: vị trí tổn thương nằm ở cuống não và sang thương phần lớn là hậu quả của xuất huyết và nhuyển não.Có thể kể các hội chứng sau đây:

(a) HC WEBER với biểu hiện lâm sàng như liệt dây 3 cùng bên sang thương , liệt các chi đối diện, liệt dây 7 kiểu trung ương

(b) HC BENEDIKT (có tổn thương thêm nhân đỏ) ngoái các triệu chứng như hội chứng Weber , còn có thêm triệu chứng run chi, múa chi bên liệt.

(c) HC ĐỘNG MẠCH NÃO SAU triệu chứng giống như hội chứng Weber kết hợp với bán manh đồng danh (do ảnh hưởng tổn thương mạch máu trên dải thị).

(2) HC LIỆT NỬA NGƯỜI XEN KẼ DƯỚI: vị trí tổn thương nằm ở cầu não, sang thương thường nhất là bứơu. Có thể kể
(a) HC MILLARD- GUBLER biểu hiện lâm sàng đặc trưng như liệt dây 6 và 7 ( kiểu ngoại biên) cùng bên sang thương và liệt nửa người đối diện. Tùy theo sự phát triển của sang thương có thể có thêm liệt dây 6 bên đối diện và đau dây thần kinh 5. Nếu tổn thuơng cầu não là hậu quả chèn ép từ xa do bứơu tiểu não sẽ có thêm phù gai hậu quả của tăng áp lực sọ não. (H15)

(b) HC FOVILLE nếu tổn thương trong hội chứng trên tiếp tục lan về phía trần cầu não làm tổn thương nhân dây 6 sẽ gây lệch phối hợp hai mắt. Như vậy ta tìm thấy ở đây hội chứng M-G kết hợp với hội chứng Foville kiểu cầu não dưới.

(c) HC ĐỘNG MẠCH TIỂU NÃO TRÊN với bộ tam triệu chứng:
hội chứng tiểu não nửa bên cùng bên sang thương,
tê nửa người (mất cảm giác nhiệt độ và đau) nghịch bên sang thương và
những cử động không tự ý (cùng bên hội chứng tiểu não) kết hợp với
liệt dây 4 cùng bên (nếu nhân 4 bị tổn thương) hay nghịch bên (nếu rể dây 4 bị tổn thương).

3- LIỆT NHÂN THẦN KINH
có thể chia làm hai hội chứng lâm sàng:
(1) LIỆT NHÂN CẤP gặp trong viêm nào sốt bại liệt ( nhức đầu, ảo giác,ngủ gật và liệt vận nhãn ngoài) thường đưa đến tử vong, viêm não dịch tể, cúm, bạch hầu, ngộ độc đồ hộp, ngộ độc chì, và trong một vài Bệnh nhiểm trùng như thương hàn, viêm phổi, quai bị…

(2) LIỆT NHÂN KINH NIÊN gặp trong một số Bệnh như :

(a) LIỆT NHÂN NGOÀI TIỆM TIẾN gặp ở trẻ con, hiếm ở người trưởng thành, Bệnh thành lập từ từ nặng dần với liệt các cơ ngoại nhãn cả hai mắt, trong khi các cơ vận nhãn trong vẩn bình thường. Có thể kết hợp với liệt dây 7 gây hở mí, dấu hiệu cho thấy sự lan toả của Bệnh trong thân não. Sự lan toả cũng có thể hướng vềcác nhân trong bầu tủy gây liệt dây 9 hay hướng về sừng trước của tủy gây teo cơ thân dần dần. Nguyên nhân chưa rỏ, Bệnh mang tính chất di truyền và gia đình.

(b) LIỆT NHÂN GIANG MAI Bệnh khởi phát đột ngột và có diển tiến từng cơn, kết hợp với biến đổi ở đồng tử (dấu hiệu A_R).

(c) LIỆT NHÂN BẨM SINH do các nhân vận nhãn kém phát triển. Bệnh thường kết hợp với những biến dạng ở mắt (bẹt mí, hẹp khe mí) hay thân thể (dính ngón). Có thể gặp những dạng lâm sàng khác như liệt vận nhãn ngoài toàn bộ có hay không có sụp mí, sụp mí hai mắt với liệt nhìn lên trên, sụp mí hai mắt với liệt nhìn ngang.4- LIỆT TRÊN NHÂNa- SƠ ĐỒ KHU TRÚ LIỆT TRÊN NHÂN (xem hình)

Trong sơ đồ trên có đánh dấu bằng số các vị trí tổn thương (H16) :
(1) Liệt vận nhãn ngang tự ý nghịch bên sang thương nếu sang thương ở một bên
(2) Liệt vận nhãn tự ý trong mọi hướng (hay hội chứng Parinaud) khi sang thương xảy ra ở cả hai bên
(3) Hội chứng Foville cuống não.
(4) Hội chứng Foville cầu não trên
(5) Hội chứng Foville cầu não dưới.
(6) Liệt định thị , nhất là khi sang thương ở cả hai bên.
(7) Hội chứng Parinaud gây liệt vận nhãn tự ý lẩn tự động nếu sang thương lan toả cả hai bên
(8) Liệt liên nhân trước.
(9) Liệt phản ứng phản xạ dọc.
(10) Liệt phản ứng phản xạ mọi hướng

b- CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT LIỆT VỎ NÃO VÀ LIỆT THÂN NÃO.TRIỆU CHỨNG LIỆT VỎ NÃO LIỆT THÂN NÃO
lệch phối hợp đầu và mắt xuất hiện sớm, biên độ lớn, hướng về hướng về sang thương(ST) hiếm gặp, biên độ nhỏ,
nghịch với ST
liệt nhìn kéo dài ngắn lâu cùng với sự tồn tại ST
song thị không xãy ra luôn xuất hiện